今日病例:恶性孤立性皮肤纤维瘤

2020-05-07 10:20 来源:悠洋棋牌手机版app 作者:吴大兴
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孤立性皮肤纤维瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的成纤维细胞性间叶肿瘤,可累及各种器官如皮肤和腹膜。近期,韩国釜山国立大学附属医院的 You HS 医生在 Ann Dermatol 上报告了一例罕见的皮肤恶性 SFT,现介绍如下:

病例介绍

患者男,59 岁,右肩部隆凸性肿块缓慢增大 10 年,无疼痛或瘙痒等自觉症状。查体见右肩部 5×4.3 cm 大小的肿瘤,质偏硬,表面有毛细血管扩张(见图 1A~B)。超声检查示不均匀的团块回声,内部见血管。

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图 1.(A~B)右肩部隆凸性肿块;(C)切除肿瘤的大体特征

实施了切除活检,肿瘤大体上境界清楚(见图 1C),组织学检查示肿瘤无包膜,由包埋在纤维化基质中以随机模式增生的梭形细胞组成(见图 2A&B)。肿瘤细胞特征为多形性,有丝分裂率为每 10 个高倍视野(HPF)34 个有丝分裂像(见图 2C)。

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图 2. 组织学特征:(A)肿瘤境界清楚、无包膜;(B)随机模式增生的梭形细胞(HE 染色,100×);(C)有丝分裂活性和细胞异型性(HE 染色,400×);(D)CD34 和(E)vimentin 强阳性(200×);(F)S100 染色阴性(200×)

免疫组化染色示 CD34 和 vimentin 强阳性,细胞角蛋白、desmin、S100 和平滑肌肌动蛋白阴性(见图 2D~F)。结合临床病理特征,诊断为皮肤恶性 SFT,将转入肿瘤科接受化疗。

病例学习

SFT 是一种梭形细胞肿瘤,皮肤 SFT 罕见,表现为浅表的无痛性肿块,常被误诊为脂肪瘤或表皮囊肿。在组织学上,SFT 可分为席纹状、鲱骨样、血管外皮细胞性、神经型栅栏样或弥漫硬化性等类型。SFT 的梭形细胞表现「无模式性」增生,增粗的胶原束排列于基质中。

SFT 的不同组织学特征导致本病的组织学鉴别诊断广泛,包括皮肤纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、平滑肌肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、血管外皮细胞瘤、良性周围神经鞘瘤、黑素瘤和皮肤肌纤维瘤。免疫组化染色有助于鉴别,SFT 通常 CD34 和 vimentin 阳性,细胞角蛋白、平滑肌肌动蛋白、CD31、S100 和 CD68 阴性。

大多数 SFT 为良性,但约 5%~10% 的病例出现局部复发和/或转移。尽管恶性 SFT 的组织学标准还存在争议,肿瘤大小>5 cm、细胞致密、浸润性生长、多形性、有丝分裂指数>4 个/10 HPF、出现坏死等特征提示为恶性。本例患者存在上述所有特征。

由于恶性 SFT 罕见,有关预后和治疗选择的证据有限。

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编辑: 费杨虹虹

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