行医笔记:肾小球样血管瘤

2020-09-02 16:04 来源:悠洋棋牌 作者:吴大兴
字体大小
- | +

肾小球样血管瘤(Glomeruloid hemangioma)是一种反应性血管增生性疾病,病理改变有特征性,呈现肾小球样外观,常见于多中心性 Castleman 病和 POEMS 综合征,也可单独出现,临床特征为躯干和四肢大量血管性丘疹。

发病机制

肾小球样血管瘤的病因和发病机制尚不清楚,有研究发现在 POEMS 综合征患者血管内皮生长因子(VEGF)水平升高,可能与本病的血管增殖有关。还在部分患者的皮损中发现了 HHV-8 DNA 序列,提示 HHV-8 感染的作用。

临床表现

本病多见于日本人,高加索人也有少量病例报道,好发年龄为 50~70 岁,无性别差异。皮损好发于躯干和四肢近端,常为多发,表现为点状到数毫米大小的红色或紫红色丘疹(见图 1)。本病多见于 POEMS 综合征,也有报道肾小球血管瘤作为独立疾病出现,后者多见于面部。

1.jpg
图 1. 一例 63 岁女性 POEMS 综合征患者:(A)左肩胛区一处紫红色血管瘤样丘疹;(B)右乳和胸骨前区各一处紫红色丘疹(图源:Jeunon 等 2011)

2.jpg
图 2. 一例 68 岁男性 POEMS 综合征患者首发表现为:(A)躯干和(B)右颧部血管瘤样损害(图源:Phillips 等 2006)

POEMS 综合征是一种单克隆性浆细胞病的副肿瘤性临床表现,主要特征为多神经病(Polyneuropathy)、器官巨大症(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白病(Monoclonal gammopathy)和皮肤改变(Skin changes)。

实验室检查

本病无特异性实验室检查,伴有 POEMS 综合征者活动期可有血沉增高丙种球蛋白增高,骨髓穿刺浆细胞轻度增高,脑脊液中蛋白增多,肌电图有外周神经病表现等异常。

肾小球样血管瘤的组织病理可从小的毛细血管瘤至肾小球样血管瘤,后者组织学表现为真皮胶原纤维间毛细血管成团状,形成肾小球样外观(见图 3)。毛细血管富含红细胞,内皮细胞中偶有空泡或嗜酸性小体,嗜酸性小体 PAS 阳性,耐淀粉酶,对多种免疫球蛋白染色。

3.jpg
图 3.(A)真皮浅层和深层血管增生,由扩大的血管腔中卷曲的毛细血管组成(HE 染色,20×);(B)外观似肾小球(200×)(图源:Jeunon 等 2011)

诊断和鉴别诊断

主要诊断依据:①躯干和四肢近端多发点状到数毫米大小的红色或紫红色丘疹;②合并 POEMS 综合征者,具有多发性神经病、器官巨大症、内分泌病、单克隆 γ 球蛋白病等特征性表现;③组织病理示真皮胶原纤维间毛细血管形成特征性的肾小球样外观。

本病需与下列疾病进行鉴别:

1. 获得性丛状血管瘤:表现为逐渐增大的红色斑点或斑块。组织病理示真皮内淋巴管样管腔,形似毛细血管的裂隙样腔隙,无血管内血管瘤样增生,无嗜酸性小体。

2. 化脓性肉芽肿:生长迅速,表现为红色丘疹或息肉,易出血,常有溃疡。组织病理很少有血管内发生,无肾小球样血管瘤的外观。

3. 反应性血管内皮细胞瘤:质地坚实、红色或棕红色斑块和结节,常有瘀斑或局灶性坏死。组织病理示密集的血管,含有增殖并形成管腔的内皮细胞和纤维血栓,有时有大量的异型性细胞。

综上所述,肾小球样血管瘤最常见于 POEMS 综合征,甚至是该综合征的首发表现,被认为是 POEMS 综合征的皮肤标记物,正确诊断本病有助于识别潜在的 POEMS 综合征,后者具有更广泛的系统损害。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

参考文献

[1]     Jeunon T, Sampaio AL, Caminha RC, et al. Glomeruloid hemangioma in POEMS syndrome: a report on two cases and a review of the literature. An Bras Dermatol, 2011, 86(6):1167-1173.

[2]     Phillips JA, Dixon JE, Richardson JB, et al. Glomeruloid hemangioma leading to a diagnosis of POEMS syndrome. J Am Acad Dermatol, 2006, 55(1):149-152.

[3]     Tsai CY, Lai CH, Chan HL, et al. Glomeruloid hemangioma-a specific cutaneous marker of POEMS syndrome. Int J Dermatol, 2001,40(6):403-406.

[4]     Venez Y, Fraga J. Solitary gloeruloid haemangioma without POEMS syndrome. CUTANEOUS PATHOL,2005,32(6):449-452.

[5]     Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of POMES syndrome[J].Curr Treatment Options Oncol,2004,5(3):249-257.

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:悠洋棋牌”的文字、图片和音视频资料,版权均属于悠洋棋牌所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:悠洋棋牌”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。