今日病例:手指低级别纤维黏液样肉瘤 1 例

2020-09-16 14:28 来源:悠洋棋牌 作者:MrChen
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近期,韩国学者 Han B 在 Ann Dermatol 杂志上刊文,报道了一例手指低级别纤维黏液样肉瘤,该病罕见,诊断困难,一起来学习一下吧。

病例介绍

患者男性,46 岁,因「手指结节 5 年」就诊。查体见左手无名指一肤色质软的孤立结节,大小约 1.4×1.4 cm(见图 1)。


图 1. 左手无名指肤色结节。

组织学检查示:真皮梭形细胞呈团块状增生,混合有纤维黏液样基质(见图 2A)。基质由纤维及黏液交替间隔组成。肿瘤细胞为扁平的梭形细胞和星形细胞,呈漩涡状或束状排列(见图 2B)。免疫组化:肿瘤细胞 Vimentin、CD99、CD68、EMA 阳性;CD34、S100、SMA、desmin 阴性。


图 2. 患者皮损组织病理学检查结果

根据以上信息,符合低级别纤维黏液样肉瘤(Low-grade Fibromyxoid Sarcoma, LGFMS)的诊断。

病例学习

LGFMS 是一种罕见的软组织肿瘤,通常发生在青壮年四肢或躯干的深部软组织。

在病理上,LGFMS 的肿瘤细胞由淡染的成纤维细胞组成,成纤维细胞呈螺旋状或线形排列,在寡细胞的纤维区和粘液样区之间交替出现。在粘液样区,由梭形或星形肿瘤细胞及纤维粘液样基质组成,常有树枝状血管。在少细胞纤维区,则由梭形肿瘤细胞组成,常呈纤维瘤样束状生长。肿瘤细胞体积小,胞浆淡然嗜酸性,胞核呈圆形或卵圆形。有丝分裂象偶见。

免疫组化,LGFMS 肿瘤细胞表达 Vimentin、CD99,多数情况下 S100、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白和 CD34 阴性。

在诊断方面,LGFMS 的主要鉴别诊断包括低级别黏液纤维肉瘤、黏液样神经纤维瘤、神经束膜瘤和肢端浅表纤维黏液瘤。低级别黏液纤维肉瘤(Low-grade myxofibrosarcoma)多发生于老年患者。组织学上非典型性细胞更多,肿瘤细胞异型性及有丝分裂象更明显;粘液样神经纤维瘤、神经束膜瘤和肢端浅表纤维黏液瘤均表达 CD34。

综上所述,LGFMS 虽有为惰性生长模式,但它有恶性的临床过程,首选治疗方式为皮损的扩大切除。对本病的早期认识及诊断对于预后十分重要。

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编辑: 费杨虹虹

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