儿童耳后皮下肿块,竟为淋巴瘤

2020-09-07 18:02 来源:悠洋棋牌 作者:唐教清
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临床上,我们经常可以见到儿童皮下包块,常见的就是表皮样囊肿。近日,来自韩国的李俊英医生等人在 Ann Dermatol 刊文,报道了一例儿童无症状皮下结节病例,经组织病理和免疫组化最终证实竟为淋巴瘤。下面我们一起来看李医生对此病例如何进行处置和分析。

病例介绍

患儿男,12 岁,右耳后皮下肿块,肤色,3 cm×3 cm,无症状(见图 1A)。患儿既往体健。

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图 1 病例图像:(A)皮下肿块;(B)皮下无定形物质;(C)组织病理示淋巴结结构消失(HE,×100);(D)组织病理示细胞形态不典型(HE,×400);免疫组化:非典型淋巴细胞表达 CD10(×100)(E)和 bcl-6(F)(×100),bcl-2 表达阴性(G)(×100);(H)Ki-67 染色示增殖指数 80%~90%(×100)

皮损行穿刺活检,发现皮下无定形物质(见图 1B)。为了准确诊断,随后对肿块完全切除。切除后行组织病理学检查,结果示切除的肿块为淋巴样组织,淋巴结结构消失,病变分布均匀,间有少许淋巴样组织(见图 1C)。浸润细胞由形态相对单一的非典型淋巴样细胞组成,细胞核多形,核仁突出(见图 1D)。

免疫组化示非典型淋巴样细胞表达 CD20、CD10(图 1E)和 bcl-6(图 1F),而 CD3 和 bcl-2(图 1 G)表达阴性。Ki-67 染色示增殖指数在 80%~90%(图 1 H)。

最后诊断为儿童滤泡性淋巴瘤(pediatric follicular lymphoma,PFL),切缘未受累。

病例学习

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是儿科极为罕见的疾病,而儿童滤泡性淋巴瘤目前被认为是滤泡性淋巴瘤的一种变型,其特征是局限性病变表现和病程长期良性。

儿童型滤泡性淋巴瘤主要发生于儿童和青少年,大多数患者年龄在 5 ~25 岁之间,发病中位年龄为 15~18 岁。此病最常累及头颈部淋巴结。

大多数为头颈部(即颈部、颏下、颌下、耳后和腮腺周围)淋巴结肿大,极少发生于腹股沟淋巴结。几乎所有患者都是孤立性周围淋巴结肿大,不累及主动脉旁或肠系膜淋巴结。

在细胞学上,病变看起来高度恶性,增殖率通常较高,但预后好。许多患者切除病变淋巴结后获得持续完全缓解。

本例患者 CD3(−)、CD20(+),此外 CD10(+)、bcl-6(+)和 bcl-2(−),这足以诊断为儿童型滤泡性淋巴瘤。

曾有学者分析了既往报道的 128 例儿童型滤泡性淋巴瘤病例。结果显示多数发生在头部淋巴结。治疗上,大多数患者接受了化疗,大多完全缓解(90.1%)。到目前为止,虽然此病治疗方案还不太能确定,但 R-CHOP 似乎安全、有效。

在本例中,病变很可能已经完全切除,因此不必选择 R-CHOP 化疗。作者指出,患儿在切除后随访 6 月未见复发。

本例是韩国报道的首例儿童型滤泡性淋巴瘤,也警示我们临床医生,遇到儿童淋巴结异常肿大时,需要考虑到淋巴瘤。

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编辑: 费杨虹虹

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